Behçet hastalığı

Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet

Adına saygı olarak çıkartılan hatıra pulu, CEPT, Europe.

Ulaştırma bakanlığı Ankara Pul müzesindedir.

Hipokrattan beri bilinmekle birlikte , 1937 yılında Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve dünyada ilk kez bir Türk hekiminin adıyla literatüre geçen hastalıktır. İpekyolu kuşağı dediğimiz Akdeniz ülkelerinden Japonya’ya kadar uzanan bir bölgenin insanlarını genetik olarak etkileyen bir hastalıktır. Yurdumuzda HLA 5 ve HLA B 51 genleriyle ilşkisi gösterilmiş olmakla birlikte, farklı genetik paternler de olabilir. Yurdumuzdaki sıklığı dünya ortalamasının çok üzerindedir.

Bulgular cilt, genital organlar ve gözün hastalanmasıyla bir araya gelir (Trisemptom Behçet). Fakat hastalık aslında tüm vücudu etkileyebilir. Bütün organ sistemlerinde altta yatan neden nekrotizan bir vaskülittir (damar iltihabı). Genellikle ilk bulgu (%95) ağızdaki aftlardır. Tanıda kesin bir laboratuar yöntemi yoktur, fakat Paterji testi (Pikür testi) adını alan ve cilde bir iğne batırıldıktan 24-48 saat sonra iltihaplı bir odak oluşması şeklinde tarif edilebilen test, ülkemizde %95’lerin üzerinde spesifiktir. Avrupa ve Kuzey Amerika'da test negatifliği oldukça fazladır. Bu bulgular genetik testler ve muayene ile desteklenir ve tanıya gidilir.

Ağızda aftlar, gözde uveit ve cinsel organlarda yaralar gibi belirtilerin hepsi birden aynı anda görülmediği ve yıllar içinde birer birer görüldüğü için bunlardan her hangi birinin görüldüğü durumlarda hastanın Behçet şüphesi kabul edilmesi ve izlenmesi gereklidir. Örneğin göz bulgusu olmasa da göz hekimi tarafından ( tercihan uvea biriminde ) izlenmelidir. Behçet hastalığı artrit (romatizmal bulgular ), sinir sistemi, mide – barsak, akciğer ve büyük damarlarda da belirti verebilir. Göz, merkez sinir sistemi (beyin) ve büyük damarların (vital organ tutulumu) hastalanmasıyla hastanın yaşam kalitesi ileri derecede etkilenir. 5-10 yıl içindeki mortalite oranı %5'lerdedir.

ISGBD (Uluslararası Behçet HastalığıÇalışma Grubu), 1990'da hastalık kriterlerini şöyle belirlemiştir: Bir yılda en az üç kez aft, iki kez genital ülser, göz enflamasyonu, karakteristik cilt lezyonu ve paterji testi. 1972 Japon Behçet Hastalığı Araştırma Komitesi, başlıca major ve minör kriterler saptamıştır. Majör kriterlerin tümü hastada görülüyorsa, komplet (tamamlanmış) Behçet hastalığından, eğer bunlar henüz bir arada görülmüyorsa, inkomplet Behçet hastalığından söz edilir. Bu hastalıkta tedaviye başlamak için tüm bulguların bir araya gelmesini beklemek söz konusu olamaz.

Göz tutulumu: Behçet Hastalığındaki göz tutulumu major kritererden biridir. Sistemik bulguların başlamasından yaklaşık 2-3 yıl sonra ortaya çıkar ve hastaların % 75-80’inde görülür. Ortalama 3,36 yıl içinde yasal körlükle (görmenin 0.1’in altına düşmesi) sonuçlanabilir. Vital organ tutulumu (kalp, beyin gibi) yoksa, hastanın yaşamında en önemli problemi oluşturur. Behçet hastalığının yaptığı uveitler gözün ön ve arka bölümlerini, görme sinirini, vitreus adı verilen göz boşluğunu dolduran jeli, damarları ayrı ayrı veya bir arada tutabilir, damar tıkanıklıklarına ve ani görme kayıplarına yol açabilir.

Göz dibi muayenesinde Behçet Hastalığından şüphelenilmesi durumunda bile, hasta “Behçet şüphesi” olarak kabul edilir ve izlemeye alınır. Tedaviye başlamak için diğer belirtiler beklenemez. Genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve gerektiğinde ek olarak kortizon tedavisi başlanır. Tedavideki başarı oranı günümüzde % 80’lerin üzerindedir. Burada asıl önemli olan tanının erken konabilmesi ve hastanın tedavi ve kontrolleri aksatmayacak bilinç düzeyinde bulunmasıdır.

Majör Semptomlar:

*Ağızda tekrarlayan aftlar

*Deri lezyonları

Eritema nodosum benzeri döküntüler
Subkutan tromboflebit
psödofolikülit
akneiform nodüller
papülopüstülöz lezyonlar

*Göz lezyonları

Tekrarlayıcı iridosiklit
Koryoretinit, retinal vaskülit
Kistoid maküla ödemi
Görme siniri iltihabı (papillit), optik atrofi
Retinada yeni damarlanma(neovaskülarizasyon)
Vitritis
Diğer (nadir): Konjunktivit, episklerit, sklerit, göz kaslarında felçler

*Genital ülserler
Minör Semptomlar
Artritik (eklemle ilgili) belirtiler: (%30) Artralji (daha sık), şişlik ve kırmızılık )
Dermatografizm (ciltte kaşıma ya da çizme sonucu kızarık çizgiler oluşması)
Gastro - intestinal (sindirim sistemini ilgilendiren) lezyonlar (apandisit şeklinde ağrılar, melena, vs)
Epididimit
Vasküler lezyonlar, tıkayıcı damar hastalığı, anevrizmalar(balonlaşma)
Merkez sinir sistemi tutulumu (%5)
-Beyin sapı sendromu
-Dural sinüs trombozu
-Meningo-ensefalomiyelitik sendrom
-Konfüzyonal tip
Karaciğer ve böbrek tutulumu