Görme siniri hastalıkları
Görme siniri (Optik sinir) hastalıkları
Görme sinirinin bozukluklarına optik nöropatiler (ON) denir Görme siniri muayenede normal görülüyorsa arka (retrobulber) optik nöropati, görme siniri başında şişlik varsa ön optik nöropati adını alır. Tüm durumlarda 4-6 hafta sonra, görme düzelse bile görme siniri liflerinin kaybı ve optik sinirde solukluk meydana gelir.
Hastalar bize görme kaybı, renk görmenin bozulması, görme alanında bozulma, gözbebeği reaksiyonlarında bozulma ve görme siniri başındaki değişikliklerle gelir. İki taraflı olarak gözbebeği reaksiyonu bozuksa ya da retina hastalığıyla karışıyorsa, elektrofizyolojik testler gerekebilir (VER, Visual evoked response =Görsel uyarı cevabı).
Görme merkezi (makula) hastalıkları da görme siniri hastalıkları gibi görmeyi azaltır ve renk görmeyi bozar. Ayrıca birçok makula hastalığında da görme siniri solukluğu olabilir. Bu durumda asıl hastalığı tanımlamak için OCT ve FAF gibi testler yardımcıdır.
Göz hareketlerinin ağrılı olması enflamasyon düşündürür. Enflamatuar olan görme siniri hastalıkları, optik nevrit adını alır. Optik nevritlerin büyük bir kısmı MS (Mulipl skleroz) ya da nedeni belirsiz (idiopatik) optik nevritlerdir. Bununla birlikte, enflamasyona ya da başka bir dejeneratif hastalığa bağlı olanları da akla getirmek gerekir. Örnek: Kedi tırmığı hasrtalığı, virüsler, parazitler, Behçet hastalığı, Sarkoidoz, sifilis, romatolojik hastalıklar, oto-immün optik nevrit gibi.
Görme sinirinin doğumsal anomalileri, damarsal hastalıkları, tümörleri ve yaralanmaları da ayrı olarak değerlendirilmesi gereken durumlardır. Bu yazımızda multipl skleroz (MS) ve Leber’in Herediter Optik nöropatisine (LHON) çok kısa bakalım:
MS (Multipl skleroz) ve optik nevrit
Nedeni belirsiz demyelinizan optik nevritlerin çoğu MS’e bağlıdır ya da MS’in ilk bulgusudur.
Risk değerlendirmesi açısından Optik Nevrit Tedavisi çalışma grubunun kriterleri önem taşır :
Optik nevrit geçiren bir hastada:
· 15 yıl içinde MS riski % 50
· Beyin MR normalse 15 yılda MS olasılığı % 23
· Beyin MR T2-ağırlıklı >3mm ovoid tek lezyon 15 yılda MS riski % 56
· Beyin MR T2-ağırlıklı beyaz cevherde en az 6 lezyon varsa 15 yılda MS riski % 74
Tipik akut demyelinizan optik nevrit genellikle 45 yaş altı ve kadın hastalarda görülür. % 90 oranında 6 ay içinde kendiliğinden iyileşir. Görme en az 0,5’e yükselir. Görme artmazsa başka bir tanı düşünülmelidir.
MS tedavisinde küçük bir not: Mutlaka damar yoluyla kortizon verilmeli, ağızdan kortizon tedavisine daha sonra geçilmelidir. Damardan kortizon verilmesi iyileşmeyi hızlandırır (iki haftaya düşürür), ağrıyı azaltır. Yine de görmenin uzun vadeli sonucunu etkilemez. Damardan verilen kortizon tedavisi nörolojik bulguları 2 yıl erteler, fakat iki yıldan sonraki nörolojik bulguları değiştirmez.
Yalnızca ağızdan kortizon verilmesi, atakların sayısını iki kat artırır!
MS tedavisinde bağışıklık sisteminin çalışmasını değiştiren ilaçları kortizonun yanında değerlendirmeye almakta yarar vardır. Tedavi seçenekleri ve izleme için nörolog - nöro-oftalmolog birlikte çalışmalıdır.
Leber’in Herediter Optik nöropatisi:
Her yaşta, kadın-erkek farkı gözetmeden ortaya çıkabilen, her iki gözde sessizce görme kaybı yapan kalıtsal bir hastalıktır. Mitokondriyal bir DNA nokta mutasyonudur ve yalnızca anneden geçer. Kız-erkek tüm çocuklar hastalıktan etkilenir. En sık görüldüğü kişiler sağlıklı erkekler, genç / çocuk yaş grubudur. Küçük nörolojik bozukluklar ve kalpte ileti bozuklukları olabilir, fakat çoğu zaman MS’den klinik olarak ayrılması olanaksızdır. LHON’li hastalar, kalp ileti bozuklukları açısından EKG ile incelenmelidir.
Tanıda mitokondrial DNA’nın üç tipi araştırılır: 11778 ,14484, 34060.
11778 özellikle Asya ve orta doğuda en sıktır, fakat % 4-20 oranında iyileşme görülür. 14484 ve 34060 mutasyonu olanlarda kendiliğinden iyileşme % 70’i bulabilir.